放血疗法治疗遗传性血色病

冰儿

       遗传性血色病是一类常染色体隐性遗传性病。本病主要由于铁沉积在实质脏器导致功能损害，出现皮肤色素沉着、肝脾化、糖尿病、心脏病变、关节病变、性功能减退等。目前缺乏特效的治疗方法，主要通过静脉放血来减轻体内铁负荷来缓慢病情，延长病人生命。

       患者男性,42岁，汉族，因多汗、性功能减退、皮肤黑变、关节疼痛9个月，于2012年7月5日入院。无溶血性疾病及输血史，无饮酒嗜好。其父、姑母、堂兄共四人皮肤黝黑。其父死于肺癌。体查见全身皮肤黝黑，以暴露部位为明显，巩膜轻度黄染，无毛细血管扩张及蜘蛛痔，无肝掌;体毛无稀疏;浅表淋巴结不大，无突眼，甲状腺不大;心肺无异常;腹平软肝脾来扪及;关节无红肿畸形。

       治疗：应用便携式输液泵，缓慢皮下输注10%得斯芬溶液驱铁治疗30次后，改为静脉放血治疗，同时给胰岛素控制血糖、保肝等对症支持治疗。每周静脉放血一次，每次400- 500 ml，放血治疗约30次左右后，患者肝功能好转，血糖恢复正常后停用胰岛素。患者静脉放血治疗60次，累计放血量约24 000 ml，患者自觉疲乏、多汗、关节疼痛明显好转，皮肤色素沉着明显减退，肝功能正常，血清铁接近正常。多次血常规检查无贫血表现。

护理体会：

       心理护理   让患者及家属了解血色病的相关知识和治疗进展，并告知患者放血治疗和铁鳌合剂治疗的区别，医疗费用的差异，以及放弃治疗的后果，使患者及家属接受放血治疗.

       放血过程的护理    静脉放血是本病的有效治疗方案，可及进除去富含铁的血液，又可促使骨髓从组织吸取过多沉积的铁为新生红细胞合成血红蛋白，是减轻体内铁负荷最主要的措施。放血治疗时严格无菌技术操作，选肘正中静脉为穿刺点，用一次性血袋收集，严格控制放血速度，按30 ml/min左右速度进行，放血过程中严密观察患者神志、生命体征变化。观察有无头晕、胸闷、心悸等症状，同时监测血糖变化。密切观察患者有无由于短时间内血容量减少引发的组织缺氧情况。放血后嘱患者平卧2h。局部创口用无菌纱布加压止血，当日禁洗澡，并给予静脉补液以补充血容量。

       饮食护理   患者在进行静脉放血治疗的同时，尽可能减少食物中铁的摄入，嘱患者忌食含铁丰富的食物，如香蕉、瘦肉、动物肝等，禁用铁制器皿盛放或烹煮食物，嘱患者禁酒，以控制血糖。指导患者喝茶.因茶叶含有勒酸，能减少铁的吸收。

       基础护理    患者全身皮肤色素沉着，感觉过敏，告知患者注意个人卫生，保持皮肤清洁，避免日晒，避免使用刺激性肥皂，穿宽松的棉布衣服，注意口腔护理，避免受凉感冒，进行适当的锻炼，增加机体的抵杭力，减少并发症的发生。

冰儿

      健康教育    针对患者的经济承受能力，向患者及家属强调持久放血疗法的重要意义，嘱坚持放血达100次左右，(每周放血500 ml，约可除去200 mg的铁)并定期检查血清铁、铁蛋白和转铁蛋白饱和度，恢复正常数值后改为间歇放血，每2-6个月一次，以维持疗效。并动员其子女定期进行基因监测，以便早发生、早治疗。